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金域大讲堂

第50讲分享:Pamela Unger: 经典病例让你秒懂四种肾脏病的鉴别诊断

发布时间:[2015-11-13]

题记:

  20151029日,应金域病理之邀,美国纽约西奈山医学院Pamela Unger教授莅临金域大讲堂作《Challenging Urologic Pathology Cases》专题讲座。

 

  Pamela Unger教授用抑扬顿挫的英语给我们讲解精彩病例:肾血管平滑肌脂肪瘤、伴破骨细胞样巨细胞的未分化尿路上皮癌、膀胱前列腺血管肉瘤、前列腺软斑病等。并带领病理医生们进行泌尿系肿瘤现场读片。以下是课上的精彩内容:

一、肾血管平滑肌脂肪瘤(AML

 

  AMLPEComa家族中的一种,肿瘤包括三种成份:血管(多为厚壁)、梭形平滑肌样细胞、脂肪(多为成熟脂肪),依据肿瘤中各种成份的比例,肿瘤的外观可以从淡黄色(以脂肪为主)到淡红色(梭形细胞为主),经典型容易诊断,常边界较清,极少浸润周围组织。脂肪为主时,需仔细寻找厚壁血管,厚壁血管周围常能见到少许梭形肌样细胞,能提供诊断线索。梭形细胞为主时,注意寻找脂肪组织,多处取材有帮助。

  上皮样AML较少见,潜在恶性肿瘤,超过50%的患者伴有结节性硬化症,患者无性别差异,体积大,淡黄色,可伴出血,伴或不伴坏死,核异型的颗粒状上皮样大细胞片状分布,核分裂+/- ,可伴脉管侵犯、局灶浸润,少见或不见异常脉管或脂肪细胞,免疫表型与经典型血管平滑肌脂肪瘤一致,16号染色体短臂等位基因缺失(TSC2编码区),大约1/3的病例有淋巴结、肝、肺或脊柱转移,伴有坏死,核分裂,核间变和局灶浸润时应考虑恶性可能。

 

鉴别诊断:肾细胞癌、嫌色细胞癌、透明细胞癌,任何具有肉瘤样特征的肾细胞癌,上皮标记均可能是阴性,且有较大的非典型性,核分裂可见。

免疫组化:HMB45Melan AMITFCam 5.2, EMA, CD117CD10可协助诊断。

二、伴破骨细胞样巨细胞的未分化尿路上皮癌

 

临床特征:罕见的膀胱/肾盂肿瘤,首次于1983年由Kimura等人报道,文献共收录约30例病例,老年患者,男性居多,Baydar等人于2006年报道了6名患者的长期随访结果,肿瘤较大/ 高级别,多数病例伴原位癌或高级别乳头状尿路上皮癌。肉眼血尿是最常见的临床症状,可有侧腰痛,肾绞痛,排尿困难。有时组织碎片可随尿液排出。可触及肿物。

 

  病理特征:肿瘤由上皮样或梭形的单个核细胞和破骨巨细胞样细胞组成,似腱鞘巨细胞瘤瘤,但仔细寻找,总能找到尿路上皮原位癌,免疫组化单个核肿瘤细胞表达尿路上皮的标记,巨细胞表达组织细胞标记,提示反应性。该肿瘤通常发展迅速,预后不良。

三、膀胱与前列腺血管肉瘤路上皮癌

 

  血管肉瘤较少见,高侵袭性肿瘤,中位生存期12个月,常发生在头颈部,与电离辐射和化学试剂接触(氯乙烯)有关。膀胱血管肉瘤占膀胱恶性肿瘤的5%,前列腺血管肉瘤极少见,仅为前列腺恶性肿瘤的1/10。少部分患者有放射史。

血管肉瘤是由放疗导致的第二大恶性并发症。

诊断标准:肉瘤发生于放疗部位,至少有7年的潜伏期,组织学确诊为肉瘤。

四、前列腺软斑病

 

常发生在膀胱,但全身组织均可发生。软斑病由单核细胞杀死被吞噬的细菌时造成组织损伤,引起的少见的肉芽肿性修复反应。镜下见嗜酸性细胞;胞浆内容物,即Gutmann小体,公牛眼样板层小体(由Michaelis报道)含钙,有时含铁盐(普鲁士蓝染色阳性)。

前列腺软斑病文献共记载约50例。

临床病理特征:伴尿路感染,通常为大肠杆菌感染,常有尿潴留,排尿困难,尿频,血尿和发热,临床表现与癌十分相似,质硬,低回声病变,PSA可升高,但组织学可排除Gleason评分5分构型的前列腺腺癌。

免疫组化,前列腺:keratinsPIN 4PSAPAP+,软斑病:钙、CD68+

 

 

  (以上内容摘自Pamela Unger教授讲稿,仅用于学习,如需转载请标明出处。)