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金域大讲堂

第50讲分享:王依瑶:全面的IgG4相关疾病诊断干货来了

发布时间:[2015-11-13]

题记:

20151029日,应金域病理之邀,美国加利福尼亚大学尔湾Irvine医学中心解剖病理系主任王依瑶教授莅临金域大讲堂作《Salivary Gland Tumors General Consideration and IHC Application 》专题讲座。

 

  王依瑶教授用中英文系统地、详细地阐述:从涎腺解剖、组织结构、细胞形态到肿瘤的各种形态变化、形态交叉重叠的鉴别诊断及免疫组化、分子病理的应用。以下为会上的精彩内容:

  IgG4相关疾病是多个组织或器官中广泛的IgG4淋巴细胞浸润,伴间质纤维化,结节状硬化,常伴有免疫功能异常性疾病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿、肿瘤等。IgG4和免疫球蛋白+及其比例异常。涎腺、胰腺、泪腺均可发生。

  涎腺的良性肿瘤中,最常见的是多形性腺瘤(混合瘤),可见多种成份:腺上皮、肌上皮、鳞状上皮、粘液软骨样等,以不同比例排列呈实性、巢片状、腺样等多种结构。可以肌上皮为主,也可以粘液软骨样为主,后者容易复发。

  恶性混合瘤(Malignant Mixed Tumor):发生在5-10%良性混合瘤中,肿瘤突然增大,有时疼痛,麻痹。常为上皮成份。如果肿瘤局限在良性混合瘤中,通常切除治疗,如果浸润包膜外>8毫米,经常死于肿瘤。

预后:转移区域淋巴结、肺、骨、和腹部器官。

  涎腺基底细胞腺瘤,良性,来源于导管基底细胞,多发生在腮腺,很少发生在颌下腺和上唇。肿瘤边界清,由腺上皮和基底细胞构成,排列呈实性、管状、小粱状、膜型。膜型可见红染的基底膜样物,此型复发率较高。

免疫组化:基底细胞与肌上皮标记不同,

常用组合标记:CK5/6P63SMACalponinCD117CK7

  涎腺嗜酸性细胞肿瘤占所有腮腺肿瘤的1%,腮腺>颌下腺,女性男性,大部分为白人。

年龄:60-80岁,无症状,缓慢生长的肿块。

大体:边界清,孤立的,质软的,黑褐色结节。

镜下结构:实性,腺泡状,小梁状,滤泡型,

细胞:大的多边形细胞,胞浆嗜酸性颗粒状,可透明细胞样变,

IHCCKPTAH

鉴别:嗜酸细胞化生、结节性嗜酸细胞增生、嗜酸细胞癌、腺泡细胞癌、转移性肾细胞癌。

  Warthin瘤,良性上皮性肿瘤 ,占涎腺肿瘤的第二位,双侧发生的第二位,男性女性,白人>黑人,50~70岁,无症状,缓慢生长。

病理特点

大体:肿块边界清,实性或囊性,褐色、黄色或红色,细腻。

镜下结构:双轨征。

细胞:柱状(腔面)、立方细胞(基底)。

间质:淋巴组织,可以滤泡中心。

IHC上皮CK,淋巴BT均表达。

鉴别:皮脂腺淋巴腺瘤。

  涎腺导管癌,类似于乳腺的导管癌,可伴有导管原位癌和粉刺样坏死,也可有导管内乳头状癌,相似于乳腺的分泌性癌。

  同时,王依瑶教授还分享了几个精彩的病例:颈部的滑膜肉瘤,此例可见腺体样结构及梭形细胞,两者有过渡,需与涎腺的上皮肌上皮类肿瘤等鉴别。

  涎腺的结节性筋膜炎,可见细胞密集区和细胞稀疏区,稀疏区粘液样背景,稀疏的梭形星芒状细胞无序排列,密集区细胞生长活跃,易见核分裂,可见红细胞外渗,炎性细胞浸润。结节性筋膜炎病程较短(多 不超过6个月),病变较小(多小于3cm)。

鉴别诊断包括:上皮肌上皮肿瘤、纤维瘤病,炎性肌纤维母细胞瘤,肉瘤等。

  罕见病例:鼻腔原发的肾细胞样癌。唾液腺透明细胞癌常发生在口腔小涎腺。鼻腔原发的肾细胞样透明细胞癌很罕见,首先要除外转移性肾透明细胞癌,

病史及IHC:+PAS, CKs (low and high MW), CEA, S100RCCCD10等。

鉴别诊断:鳞状细胞癌、透明细胞特性的肿瘤、粘液表皮样癌。

 

 

  (以上内容摘自王依瑶教授教授讲稿,仅用于学习,如需转载请标明出处。)